Un compuesto natural, la L-ergotioneína, ha demostrado en un modelo murino de cistinuria que podría prevenir la formación de las piedras de cistina en el riñón y las vías urinarias características de esta patología o retrasar su aparición. Su modo de acción está relacionado con sus propiedades antioxidantes al recuperar el metabolismo del glutatión, antioxidante celular, y mejorar la función mitocondrial del riñón, ambos procesos alterados en el riñón del modelo murino de cistinuria.
De validarse estos resultados en futuros ensayos clínicos, se dispondría de un nuevo tratamiento preventivo para esta enfermedad.
Este trabajo, publicado en la revista Redox Biology, ha sido liderado por un equipo del Institut d'Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL) y la Universidad de Barcelona (UB) dirigido por Virginia Nunes, investigadora del IDIBELL y catedrática del Departamento de Ciencias Fisiológicas de la UB, y en él han participado el investigador del CIBERER Miguel López de Heredia y los grupos del CIBERER liderados por Gloria Garrabou, Rafael Artuch y Federico Pallardó.
La cistinuria es una enfermedad genética hereditaria que afecta a 1 de cada 7.000 nacidos. Se caracteriza por la aparición recurrente de piedras de cistina en las vías urinarias y el riñón durante toda la vida del paciente, lo que provoca un deterioro de su calidad de vida.
La L-ergotioneína es un compuesto natural con propiedades antioxidantes identificado hace 100 años que, a diferencia de los tratamientos actuales contra la enfermedad, muestra una baja toxicidad, lo que podría permitir el tratamiento crónico de los pacientes con cistinuria. En los modelos murinos utilizados por los investigadores, la administración de este compuesto ha reducido la formación de piedras de manera segura y eficaz.
Artículo de referencia:
Clara Mayayo-Vallverdú, Miguel López de Heredia, Esther Prat, Laura González, Meritxell Espino Guarch, Clara Vilches, Lourdes Muñoz, Miguel A. Asensi, Carmen Serra, Amadeu Llebaria, Mercedes Casado, Rafael Artuch, Gloria Garrabou, Pablo M. Garcia-Roves, Federico V. Pallardó, Virginia Nunes. The antioxidant l-Ergothioneine prevents cystine lithiasis in the Slc7a9−/− mouse model of cystinuria. Redox Biology, 2023, 102801, ISSN 2213-2317. https://doi.org/10.1016/j.redox.2023.102801
(*) Explicación de la imagen: Agregados de cristales de cistina presentes en la vejiga de un ratón con cistinuria vistos a 500 aumentos en un microscopio electrónico de barrido. El color ha sido retocado. Foto tomada por Clara Mayayo y editada por Miguel López de Heredia.
